Darier: Keratinisierung der Epithelzellen gestört

Die seltene Erkrankung beruht auf einem Defekt eines Gens auf Chromosom 12, das für die sarkoplasmatische/endoplasmatische Retikulum-Ca2+-ATPase 2 kodiert. Der Defekt kann autosomal dominant vererbt werden, aber auch spontan entstehen. Es kommt zu einem Adhäsionsverlust der Epidermiszellen und zu einer Keratinisierungsstörung, wodurch sich Hautläsionen bilden. Diese treten gehäuft um die Pubertät zum ersten Mal auf und können sich im Alter verschlechtern. Typisch sind keratotische Papeln in seborrhoischen, talgdrüsenreichen Hautarealen. UV-Licht verschlechtert das Hautbild. (bk)