Lineare IgA-Dermatose
Praxis-Depesche 17/2005
Langjährige Mundgeschwüre besiegt
Ein ansonsten körperlich gesunder 69-jähriger Mann stellte sich mit seit 20 Jahren bestehenden multiplen oralen Ulzera vor, die seit zehn Monaten Atmung und Schlucken behinderten. Unter der Diagnose Lichen planus waren topische Kortikoidgaben und eine systemische orale Hydroxychloroquin-Therapie ohne Erfolg geblieben.
Der Lokalbefund zeigte Ulzera und Erosionen der Mundschleimhaut, des Zahnfleischs und des Rachens. Auf der ödematösen Epiglottis fanden sich große Blasen; Ösophagus, Magen und Duodenum waren nicht befallen.
In der Histologie einer subepidermalen Blase waren dichte Infiltrationen von Lymphozyten, Histiozyten, Neutrophilen und Eosinophilen zu sehen. Mittels direkter Immunfluoresenz fanden sich IgA-Ablagerungen an der Basalmenbran ohne Nachweis von IgG oder C3 - Hinweis auf eine lineare IgA-Dermatose, einer Autoimmunkrankheit mit Antikörpern gegen Adhäsionsmoleküle der Basalmembran.
Die Therapie mit Mycophenolat-Mofetil (2 g/d) und Mundspülungen mit 0,1%iger Tacrolimus-Lösung führte innerhalb von drei Monaten zum Abheilen fast aller Läsionen. Unter dieser Therapie blieb der Zustand stabil.
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