Praxis-Depesche 24/2003
PBC: frühzeitige Diagnose - bessere Prognose
Der natürliche Verlauf der primären biliären Zirrhose (PBC) ist gekennzeichnet durch eine chronische Zerstörung der interlobulären Gallengänge, die zu Fibrose, zu Zirrhose und schließlich zu Leberversagen führt.
In der Pathogenese scheinen eine Dysregulation des Immunsystems und eine genetische Disposition eine wichtige Rolle zu spielen. Betroffen sind überwiegend Frauen mittleren Alters mit erhöhter alkalischer Phosphatase im Serum. Das Vorliegen von antimitochondrialen Antikörpern gilt als diagnostischer Beweis für die Erkrankung.
Eine frühzeitige Diagnose und eine Therapie mit Ursodeoxycholsäure kann die Progression der Erkrankung effektiv aufhalten und die Überlebenszeit ohne Lebertransplantation verlängern. Für die Behandlung der Komplikationen wie Fatigue und metabolische Knochenerkrankung fehlen dagegen therapeutische Möglichkeiten. Mathematische Modellrechnungen helfen bei der Einschätzung der Prognose und der Bestimmung des optimalen Zeitpunktes für eine Lebertransplantation. (CE)
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