Polyzystische Nieren

Bei einer Reihe von Erkrankungen, bei denen Nierenzysten gebildet werden, fanden Forscher Mutationen in Proteinen, die auf den Zilien der Nierentubuli sitzen. Die Zilien dienen als Mechano- und Chemosensoren, die Inhaltsstoffe und die Flussrate des Urins bestimmen und diese Information an das Zellinnere weiterleiten. Fehler in dieser Informationskaskade können schwerwiegende Folgen haben. So führen beispielsweise Mutationen in den Cilienproteinen Polycystin 1 und Polycystin 2, die an der Kaskade der Mechanorezeption beteiligt sind, zu Fehlern in der Signalweiterleitung, zu gestörtem Zellwachstum und letztendlich zur Zystenbildung. Ein besseres Verständnis der molekularen Vorgänge könnte in Zukunft helfen, der Zystenbildung vorzubeugen oder das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. (MF)